Le sarcome d’Ewing est une tumeur cancéreuse. Cette tumeur débute généralement sur un os ou près de celui-ci. Les tumeurs peuvent se former sur n’importe quel os, toutefois elles ont tendance à se former sur les os longs. Les sites courants incluent les os de la partie supérieure du bras et de la jambe. Le sarcome d’Ewing est considéré comme un cancer primitif des os car il se développe à l’intérieur de l’os. Toutefois, ces tumeurs peuvent se propager à d’autres parties du corps, y compris les poumons et la moelle osseuse.
Le sarcome d’Ewing est une maladie rare. On estime que 250 cas sont diagnostiqués par an aux États-Unis, selon le centre du cancer MD Anderson de l’université du Texas (University of Texas MD Anderson Cancer Center) (MDAnderson). L’académie américaine des chirurgiens orthopédiques (American Academy of Orthopedic Surgeons (AAOS)) déclare que le sarcome d’Ewing est la deuxième tumeur osseuse la plus répandue chez les enfants et chez les jeunes adultes (AAOS).
Il existe quatre types différents de tumeurs d’Ewing. On les appelle collectivement la famille des tumeurs d’Ewing. Trois types interviennent dans l’os. Ce groupe inclut :
- sarcome d’Ewing classique de l’os
- tumeurs neuro-ectodermiques primitives (PNET)
- tumeurs thoraco-pulmonaire d’Askin (PNET du thorax)
Le sarcome d’Ewing peut également intervenir dans d’autres types de tissus. On le nomme sarcome d’Ewing extra-osseux ou sarcome d’Ewing des tissus mous.
Les experts ne sont pas certains de savoir ce qui provoque le sarcome d’Ewing. Aucun facteur de risque n’a été identifié. Il n’existe pas de moyen de prévenir le sarcome d’Ewing.
Les chercheurs ont découvert une chose intéressante concernant les patients atteints du sarcome d’Ewing. Ils présentent des mutations génétiques sur les chromosomes 11 et 22. Toutefois, ces mutations ne sont pas héréditaires. Les médecins ne sont pas sûrs de savoir quand elles se produisent.
Les symptômes du sarcome d’Ewing incluent :
- œdème à l’endroit de la tumeur ;
- douleurs dans la zone affectée.
La douleur peut être davantage remarquée après une blessure à la zone affectée. Les blessures ne sont pas connues comme provoquant le sarcome d’Ewing. Toutefois, un os affaibli par une tumeur a plus de chances de se casser au cours d’une blessure.
Un test d’imagerie, tel qu’une radiographie est parfois suffisant pour diagnostiquer le sarcome d’Ewing. Une biopsie peut être utilisée pour confirmation. Cette procédure implique la prise d’un échantillon de tissu de la tumeur. Les cellules du sarcome d’Ewing sont facilement identifiées au microscope.
Les autres tests qui sont utilisés pour dépister le sarcome d’Ewing sont :
- analyses de sang ;
- scintigraphie osseuse ;
- biopsie de moelle osseuse ;
- tomodensitométrie des poumons.
Si la tumeur est confinée à son site d’origine, la chimiothérapie peut être utilisée pour rétrécir la tumeur. La chimiothérapie fait intervenir des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses et rétrécir une tumeur. Cette procédure est suivie par une opération pour retirer la tumeur une fois qu’elle est suffisamment petite. Après ablation de la tumeur, le chirurgien reconstruit tout os manquant. Cela peut être effectué au moyen de greffes osseuses ou avec des matériaux synthétiques.
Parfois, la radiothérapie est utilisée pour traiter le sarcome d’Ewing. Ceci est plus probable si le cancer s’est étendu ou si l’opération est trop risquée. Elle est également utilisée pour réduire les chances de récidive du cancer primitif des os.
Les perspectives du sarcome d’Ewing diffèrent d’un patient à l’autre. Les statistiques de l’AAOS déclarent que deux tiers des patients survivent au moins cinq ans après un diagnostic, si la maladie ne s’est pas étendue au-delà de la tumeur primitive (AAOS).
Si vous recevez un diagnostic de sarcome d’Ewing, vous continuerez à avoir un suivi de votre médecin même après la fin du traitement. Les tumeurs reviennent parfois. Un suivi continu aide à garantir qu’elles sont décelées et traitées de façon précoce.
La principale complication du sarcome d’Ewing est la récidive de la tumeur. Le risque de récidive de la tumeur est plus élevé dans les premières années suivant le traitement.
D’autres complications peuvent survenir après un traitement par radiothérapie. Notamment :
- lésions de la peau ;
- cicatrisation lente ;
- lésions d’organe (près de la zone de traitement)
- gonflement de la jambe ou du bras ;
- lésions musculaires ;
- perte de souplesse dans les articulations ;
- développement de cancers secondaires causés par l’irradiation.