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Il s’agit d’une maladie du système nerveux extrêmement rare et fatale. La maladie a atteint son point culminant pendant les années 1950 et 1960 dans la tribu des Fores, qui résident dans la région montagneuse de Nouvelle-Guinée. Les membres de cette tribu ont contracté la maladie en pratiquant le cannibalisme pendant des rites funéraires.
Le kuru se distingue par des difficultés à marcher, à déglutir et à mâcher. Les symptômes peuvent aussi inclure une perte de coordination et des convulsions musculaires.
Le mot kuru se traduit par frissonner ou trembler de peur . Il n’existe aucun remède connu pour cette maladie, qui entraîne généralement la mort en l’espace d’un an.
Il est possible de contracter cette maladie en mangeant un cerveau infecté ou en touchant des plaies ouvertes. Le kuru s’est développé parce que les habitants de Nouvelle-Guinée avaient l’habitude de manger, lors de rites funéraires, les cerveaux de proches décédés. Les femmes et les enfants étaient particulièrement susceptibles au kuru, car ils étaient les principaux participants aux rites funéraires.
Le Gouvernement de Nouvelle-Guinée a découragé la pratique du cannibalisme. Cependant, la maladie ayant une longue période d’incubation, des cas se présentent encore dans de très rares occasions.
Ce sont des protéines infectieuses anormales appelées prions qui causent le kuru. Les prions se lient ensemble pour former des masses dans le cerveau. Selon l’Institut national américain des troubles neurologiques et AVC (NINDS), les scientifiques pensent que les protéines saines imitent la forme anormale des prions (NINDS, 2011).
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et l’insomnie fatale familiale sont deux autres maladies dégénératives causées par des prions. Ces maladies, comme le kuru, sont spongiformes. Les maladies spongiformes provoquent la formation de trous ressemblant aux vacuoles d’une éponge dans le cerveau, et elles sont fatales.
Selon l’Université d’Utah (UT), la MCJ est la maladie spongiforme la plus fréquente (UT, 2012). Malgré cela, la MCJ ne se produit que chez une personne sur un million. Les chercheurs pensent que la variante de la MCJ est liée à la vache folle.
Ils ressemblent à ceux des troubles neurologiques les plus fréquents (comme la maladie de Parkinson ou l’AVC) et comprennent notamment :
- difficulté à marcher
- dégradation progressive de la coordination
- difficulté à déglutir
- trouble de l’élocution
- humeur changeante
- convulsions musculaires et tremblements
- douleurs des jambes ou des bras
- pleurs ou rires sans raison apparente
Les symptômes initiaux sont suivis de malnutrition et d’inanition car les personnes infectées par le kuru ont du mal à manger et à déglutir. Ces symptômes secondaires peuvent entraîner le décès du patient en l’espace d’un an.
Un examen neurologique permet de diagnostiquer le kuru. Il s’agit d’un examen médical complet. Il comprend vos antécédents médicaux, un examen de la fonction neurologique et des analyses de sang, notamment un bilan des fonctions thyroïdienne, hépatique et rénale, et un dosage de l’acide folique.
Examens électrodiagnostiques
Des examens électrodiagnostiques peuvent également être inclus, notamment une électromyographie (EMG) ou une étude de la vitesse de conduction nerveuse (VCN). Ces examens examinent l’activité électrique dans le cerveau. Une IRM cérébrale peut aussi se révéler nécessaire.
Autres considérations
La période d’incubation (entre l’infection initiale et l’apparition des symptômes) du kuru peut durer jusqu’à 30 ans. C’est pourquoi des cas se sont déclarés longtemps après l’arrêt des pratiques cannibales.
Le kuru est une maladie très rare. Les symptômes du kuru indiquent la plupart du temps un autre trouble neurologique ou une autre maladie spongiforme grave.
Il n’existe aucun traitement connu fiable. Selon l’Université d’Utah, l’eau bouillante, les rayonnements et l’acide ne peuvent pas détruire les prions qui provoquent le kuru (UT, 2012). Les cerveaux contaminés par des prions restent infectieux même après avoir été préservés pendant des années dans du formaldéhyde.
Les personnes souffrant du kuru ont besoin d’aide pour se tenir debout et bouger, et elles finissent par perdre la capacité de déglutir et de manger. Selon le NCBI (centre national de recherche en information biotechnologique des États-Unis), les personnes infectées par le kuru meurent dans un état comateux dans les six à douze mois suivant l’apparition des premiers symptômes (NCBI, 2010).
Le kuru est exceptionnellement rare. Il n’est contracté que par ingestion de tissus cérébraux infectés ou par contact avec des plaies infectées par des prions. La prévention du kuru en Nouvelle-Guinée était axée sur l’intervention gouvernementale visant à décourager le cannibalisme pendant l’épidémie qui s’est produite au milieu du XXe siècle. Selon NINDS, la maladie a aujourd’hui presque complètement disparu (NINDS, 2011).